男，51岁，右髋部结节状占位，长径8cm，切面灰红质中

。大体如下

低倍：梭形细胞弥漫分布，此处边界尚清楚，细胞低倍可见异型。

高倍异型性显著，可见多泡状脂肪母细胞样细胞

可见两个蜘蛛样脂母细胞样细胞

异型明显，右侧有波浪形梭形细胞，但不深染。

这个背景中也有少数小圆细胞

泡状异型细胞，周围梭形细胞核胖圆形，胞浆略嗜碱，呈纤维母细胞样。

可见核内包涵体以及小的胞浆空泡

这个区域相对有红染胞浆，灶状淋巴细胞浸润。

梭形细胞红染的胞浆，平滑肌样分化？弯曲的深染的波浪形细胞，神经分化？

这个区域梭形细胞束呈相互垂直的束状排列，类似平滑肌瘤常见排列模式。

这个区域相对分化成熟，胶原更多。

高倍中间呈韧带样，两侧细胞呈纤维母细胞样，可见嗜碱性胞浆。

肿物较大，其中两张片子见明显的腔隙样结构。内有红细胞及瘤栓。

中倍

高倍瘤栓，内衬的是扁平内皮。

这种腔隙加上周围鱼群样细胞有没有滑膜的可能？

周围裂隙更长，连同前面的几张图片中的腔隙是血管还是滑膜？

再体会一下鱼群样的感觉，注意不是鱼骨样。

至此总结一下形态特点：

梭形细胞肿瘤，异型性及核分裂明显，恶性形态特点足够；

组织形态多样，分化差高密度偶见多泡巨细胞的梭形区域需考虑脂肪、恶纤组等，梭形深染波浪形核要考虑神经，胞浆红染垂直交错梭形区域需考虑平滑肌，鱼群样及长裂隙需考虑滑膜。

因为这个人第一天送的冰冻，冰冻完后又切除附近右臀部结节两个，第二天取材，大体如下：

两个肿物，最大径分别为15cm、7cm。15cm的肿物呈灰黄脂肪瘤样外观。

镜下大部分呈典型脂肪瘤样改变。低倍下还能发现什么？

高倍这个地方纤维间隔处核稍大但是明显深染。周围脂肪细胞核也是深染，尽管异型性不大。

肿物取材较多，这张终于找到典型高分化脂肪肉瘤区域

中倍纤维间隔内显著深染异形细胞

高倍纤维间隔内显著异型细胞，相对来说成熟脂肪细胞异型性不大。

刚开始分化差的灰红结节费劲心思考虑了那么多，都不如第二天送检的脂肪瘤样结节，有了后边的高分化脂肪肉瘤，那么前面的都可以用去分化脂肪肉瘤来解释；

去分化的区域分高、低级别，高级别多呈恶纤组样、纤维肉瘤样，低级别可以是纤维瘤病样、黏液样纤维肉瘤样等，可以有异源性如横纹、平滑肌、骨、软骨等，当然也可以是同源的多形性脂肪肉瘤样。

当然，思路明了，仍需要免疫组化证实。

VIM、MDM2、CDK4、P16阳性，

CK、S-、SMA、DES、CD99、CK19、EMA均阴性，其中S-散在个别细胞阳性。

箭头所示两个多泡状脂母样细胞S-阴性

这个区域分化好的脂肪细胞阳性，箭头所示两个脂母样细胞阳性。

看起来S-提供脂肪证据尚不充分，再看看下边的。

CDK4弥漫阳强

MDM2阳性

P16低倍弥漫强阳

MDM2、CDK4、p16、S-再加上高分化脂肪肉瘤区域诊断锁定去分化脂肪肉瘤。

CD34腔隙内衬扁平细胞阳性，包括瘤栓表面也有阳性。再加上红细胞证明腔隙是血管。

CD34大的裂隙内衬细胞也同样阳性

SMA薄层血管壁阳性，加上CK、CK19、EMA、CD99阴性基本排除滑膜肉瘤

总结：

找线索的规律：分化差的肿瘤要找分化好的部分，分化好的区域要找分化差的细胞。

形态学特点要仔细寻找不要遗漏，如多泡状脂母细胞提示脂肪。深染波浪形梭形尖端核以及小圆深染细胞提示神经鞘。但是同时单一的形态特点不是万能的，需要全面辩证的考虑，仍需用免疫组化来证实你的想法。同时形态特点还是得继续练，这是病理工作中的根本也是我们病理人的乐趣，特别是我们的想法得到了验证之后。

全面掌握病例信息，包括所有的瘤结、影像、临床等。本例后送的脂肪瘤样结节直接决定了后续追加mdm2、cdk4、p16免疫组化以及诊断，上一例神经鞘的临床病史同样有了病史后追加sox10等，所以，当我们工作中遇到分化差，方向不明确的时候，不妨暂时离开显微镜，寻求其它方面的帮助。