白塞病(Bechetdisease，BD)是一种多系统、多器官受累的全身性、慢性血管炎症性疾病。常见的临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等多器官。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16~40岁。

诊断与鉴别诊断要点

1、诊断要点

(1)反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。有医生观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡。

(2)反复外阴溃疡：有医生观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。

(3)眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

(4)皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。

(5)针刺试验阳性：试验后24～48小时由医生看结果。

有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。

2、常见的鉴别诊断

本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特(Reiter)综合征、强直性脊柱炎相鉴别;皮肤黏膜损害应与多形性红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(Sprue)、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、AIDS病相鉴别；胃肠道受累应与局限性肠炎(Crohn病)和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别；附睾炎与附睾结核相鉴别。

治疗计划

1.一般治疗

急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

2.局部治疗

口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后黏连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

3.全身治疗

(1)糖皮质激素：适用于虹膜睫状体炎、神经病变、对其他抗炎药无效的关节炎、多发持久的结节性红斑及中度以上的非感染性发热。除眼及神经病变外，一般用小剂量。

(2)抗风湿药：如阿司匹林、消炎痛、布洛芬等用于有关节炎、红斑等表现者。

(3)免疫抑制剂：来氟米特，20mgqd；秋水仙碱，1mgqd；也可选用瘤可宁、依木兰等。

(4)外科治疗：消化性溃疡穿孔者应立即手术治疗。动脉瘤、继发性青光眼、交感性眼炎需考虑手术治疗。

预后评估

本病一般呈慢性，易治疗。缓解与复发可持续数周或数年，甚至长达数十年。在病程中可发生失明，腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于神经系统、血管、胃肠道受累偶有致死。（摘自：风湿界，来源：北大风湿）

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