大动脉炎合并溃疡性结肠炎及突发性耳聋一例

患者女，39岁。主因“间断发热伴头晕5年余，血便、腹痛、腹泻3年，左耳耳聋2个月”入院。患者年8月出现发热，体温最高达39℃，伴畏寒、头晕、颈前隐痛，后出现左侧桡动脉无搏动，就诊于医院，行颈动脉超声检查示：左侧锁骨下动脉起始部有狭窄，左侧椎动脉起始处窃血，诊断为“大动脉炎”，予以醋酸泼尼松片30mg/d、来氟米特片20mg/d治疗，发热消退，头晕消失，以后药物逐渐减至醋酸泼尼松片20mg/d、来氟米特片10mg/d维持治疗。年1月出现脓血便，每日约5—7次，伴头晕、出汗，就诊于我院急诊科，行结肠镜检查示右半结肠炎性病变，性质待定，给予止血、输血等治疗，症状缓解，其后脓血便反复出现。年6月于我院查结肠镜，诊断为溃疡性结肠炎，门诊予以口服柳氮磺吡啶治疗，腹痛、脓血便明显改善。年9月出现左耳听力减退，伴有耳鸣，恶心，头晕加重，无发热、耳痛。就诊于我院耳鼻喉科门诊，经检查诊断为左耳突发性耳聋，考虑与原发病有关，建议进一步治疗原发病。遂将醋酸泼尼松剂量由7.5mg/d加至60mg/d，1周后减至30mg/d，2周后减至20mg/d，服药2周后左耳听力好转不明显，为进一步诊治收住我科。自发病以来精神、饮食、睡眠正常，体重无明显减轻。体格检查：体温36℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压右侧/89mmHg（1mmHg=a）、左侧/85mmHg。皮肤黏膜及浅表淋巴结未见明显异常，右耳听力正常、左耳听力重度丧失，左侧颈部血管可闻及收缩期Ⅲ级隆隆样杂音，心肺腹未见异常，脊柱及四肢关节无红肿、压痛，双下肢无水肿，左侧桡动脉搏动微弱，右侧桡动脉搏动正常，生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：血常规：白细胞10.60×/L、血红蛋白g/L、血小板×/L；尿常规：未见异常；粪常规：潜血（弱阳性）；红细胞沉降率（ESR）：48mm/1h；C反应蛋白（CRP）：19.4mg/L；C3、C4正常；抗核抗体阴性；类风湿因子（RF）阴性；抗可提取的核抗原（ENA）多肽谱阴性；抗双链DNA（dsDNA）抗体阴性；核周一抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）与胞质型-抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）均阴性；抗人类中性蛋白酶3抗体与抗髓过氧化物酶抗体均为阴性；心脏彩色多普勒超声：主动脉瓣口少量反流，左心室收缩功能正常；腹部B超：肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常；颈部血管超声：左侧锁骨下动脉不全盗血综合征并左侧椎动脉内径狭窄；双侧颈总动脉、颈内外动脉起始处及椎动脉管壁毛糙；左侧颈总动脉内膜增厚；双肾动脉超声：双肾动脉超声未见明显异常；双下肢血管超声：双下肢动脉超声未见异常；结肠镜：溃疡性结肠炎。病理提示：回肠末端和升结肠可见弥漫的中性及嗜酸性粒细胞浸润，伴浅表糜烂及隐窝脓肿形成；头颅数字减影血管造影（DSA）：①左锁骨下动脉近端狭窄；②左椎动脉闭塞。入院诊断：大动脉炎、溃疡性结肠炎、左耳突发性耳聋。给予醋酸泼尼松片10mg，每日2次，来氟米特片10mg，每日1次，美沙拉嗪颗粒剂lg，每日3次，甲泼尼龙80mg静脉滴注3d，mg静脉滴注4d，长春新碱1mg，静脉滴注1次，环磷酰胺mg，静脉滴注1次，同时予以改善循环等对症支持治疗。住院20余天，出院时ESR由48mm/lh降至33mm/1h，左侧桡动脉搏动增强，头晕减轻，无腹痛、腹泻，自觉左耳听力稍有改善。

讨论大动脉炎由日本学者Takayasu于年首次提出，是指主动脉及其主要分支动脉的慢性进行性、非特异性炎症性疾病，病变多见于主动脉及其分支、降主动脉、腹主动脉和肾动脉，基本病理表现为全层动脉的多种炎症细胞浸润，同时体液免疫也参与整个发病过程，其中白细胞介素（IL）-18与疾病活动度密切相关，此病主要发生在亚洲和美国中部地区人群，而在北美和欧洲鲜有发生，在日本的发病率约0.04%，且主要见于青年女性。溃疡性结肠炎主要见于欧洲和北美的白种人，结肠镜检查可明确结肠黏膜是否存在炎症，内镜表现并不一定具有特异性，但对诊断具有重要参考价值，主要表现有黏膜红斑、黏膜脆性增加、出血、黏液及浅表溃疡等。活组织检查显示非特异性炎性病变和纤维瘢痕，同时常可见糜烂、隐窝脓肿、腺体排列异常及上皮变化等。

本例诊断符合美国风湿病学会（ACR）年的多发性大动脉炎诊断标准，且结肠镜检查及病理符合溃疡性结肠炎诊断，二者诊断明确。大动脉炎与溃疡性结肠炎都是病因不明的自身免疫性疾病。大动脉炎合并溃疡性结肠炎日本报道已有39例，国内报道尚不多见。二者同时发生有很强的遗传基础，其与特定的基因高表达，如：人类白细胞抗原（HLA）-B52、DR2密切相关。近年来Campieri等提出，细菌在溃疡性结肠炎的发病当中起重要作用，然而，Wick等认为它不仅可以影响肠黏膜，同时也可以引起遗传易感性个体的动脉壁发生慢性炎症反应，据此认为大动脉炎可以理解为溃疡性结肠炎的肠外表现。本病例大动脉炎发病在先，数年后出现溃疡性结肠炎，虽然与Wick等提出的细菌致病学说不符，但二者均为自身免疫性疾病，可能仍存在着共同的易感遗传基因。

突发性耳聋是一种病因复杂且不完全清楚的感音神经性耳聋，主要特点为突然发生，可在数分钟、数小时或3d以内，伴耳鸣、耳堵塞感、眩晕、恶心、呕吐，且除第八颅神经外，无其他颅神经受损症状。主要病因有病毒感染、内耳供血障碍、自身免疫性内耳病、遗传因素、外淋巴瘘等。由于病因复杂、临床表现多样，因此没有确切的诊断方法和实验手段，并且以上病因都可能在突发性耳聋发病环节中起作用，很难把其中一种孤立开来。该病例患有2种肯定的自身免疫性疾病，出现突发性耳聋，可以考虑为自身免疫性内耳病。此病于年由McCabe首先提出，快速进行性感音神经性耳聋是其典型的临床表现。Harris等将其描述为以周、月计算的快速发作性听力下降，女性患者较多，且20%同时伴发系统性自身免疫性疾病，目前尚缺乏诊断的金标准。此病多见于系统性红斑狼疮的内耳损害表现，也可出现于Cogan综合征、Wegener肉芽肿等疾病，可能是一种器官特异性自身免疫性疾病，也可能是系统性自身免疫性疾病在内耳的表现。发生机制可能为循环免疫复合物在内耳血管的内皮细胞或基底膜上沉积并激活补体，同时体内可能存在抗内耳组织自身抗体。目前，类固醇激素为自身免疫性内耳病的基础治疗药物，若治疗有效，也能够进一步提高诊断的可靠性。内耳病变引起的耳聋主要与迷路动脉等小动脉、微循环有关，而大动脉炎主要累及较大的动脉分支，与上述自身免疫性内耳病的发生机制不甚相符，推测其发病机制复杂。

纵观本例患者整个发病过程，青年女性，病程较长，出现突发性耳聋，及时给予大剂量激素、免疫抑制剂治疗，虽听力有所恢复，但短期疗效不尽人意，治疗较困难。综上所述，大动脉炎、溃疡性结肠炎、突发性耳聋三者累及大中小不同的血管，发病均与自身免疫系统紊乱有关，可能有共同的易感基因及病理生理基础，其发生机制、预后及治疗方法有待进一步探讨。

本文来源：中华风湿病学杂志

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